Massimo Zeviani


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Massimo Zeviani

Le Prix scientifique 2013 de la Fondation NRJ dans le domaine des neurosciences, sur le thème "Génétique des maladies génératives" a été décerné à Massimo Zeviani.

Le prix NRJ va me permettre de poursuivre mes recherches qui mêleront biologie fondamentale et recherche clinique. Le but de cette recherche est de comprendre pourquoi la déficience mitochondriale conduit à la lésion cérébrale et comment corriger ou même endiguer la progression de la maladie chez les patients
Docteur Zeviani

Fondateur du Département de Neurogénétique moléculaire à l’Institut Neurologique "Carlo Besta" de Milan, le docteur Massimo Zeviani a commencé ses recherches sur les maladies mitochondriales à l’Institut Neurologique de l’Université de Columbia aux États-Unis avant d’obtenir son doctorat à l’Université Paris V en 1996.

Film de présentation des travaux de Massimo Zeviani




Répertoire: 





Les recherches du docteur Zeviani portent principalement sur la génétique des maladies mitochondriales, maladies qui affectent le système nerveux et les muscles squelettiques.
La complexité génétique et biochimique des mitochondries rend difficile le développement de traitements efficaces pour ces maladies. La recherche sur les gènes des maladies mitochondriales est essentielle pour comprendre la biologie des mitochondries.

Le docteur Zeviani s’est toujours attaché à mêler la recherche médicale sur des patients avec la science fondamentale afin de faire progresser la définition moléculaire et l’élucidation mécanique des maladies mitochondriales, pour développer à terme une thérapie efficace. Massimo Zeviani, s’appuyant sur des expérimentations animales depuis plusieurs années, a ainsi pu établir un agenda de transition pour le développement d’une thérapie expérimentale sur l’homme. Ce programme comprend trois étapes principales : l’activation de la biogénèse mitochondriale, le remplacement des cellules et des gènes dans les organismes malades et enfin la modulation de divers processus cellulaires parmi lesquels l’autophagie et l’apoptose mitochondriale.

Depuis janvier 2013, le Docteur Zeviani est professeur-chercheur à l’Université de Cambridge au Royaume-Uni et a pris la suite de Sir John Walker, Prix Nobel de Chimie en 1997, à la tête de l’unité de biologie mitochondriale au sein du MRC (Medical Research Council).

Principaux résultats

Les principaux résultats du Dr Zeviani concernent les mécanismes moléculaires liant le dysfonctionnement mitochondrial à la neurodégénérescence, dans le but de développer une thérapie efficace.

À New-York, il a découvert que le syndrome sporadique mitochondrial de Kearns-Sayre (KSS) était précisément associé à une délétion de l’ADN mitochondrial. Il identifia avec son équipe les gènes principalement responsables de ce phénomène. Il a également participé à l’identification de plusieurs gènes et protéines responsables de maladies héréditaires parmi lesquels le gène SMN, responsable de l’amyotrophie spinale, la Paraplegin, protéine responsable de la paraplégie motrice héréditaire, ainsi que le Surf1, cause la plus fréquente du syndrome de Leigh. À partir de là, il a fait la découverte d’un grand nombre de gènes participant à la neurodégénérescence mitochondriale et des protéines correspondantes.

Une approche méthodologique multidisciplinaire

L’hétérogénéité  et la complexité des maladies mitochondriales requièrent une approche multidisciplinaire, tant dans le diagnostic que dans les recherches. La première source du docteur Zeviani est l’observation clinique des patients, de laquelle découlent ensuite une analyse biochimique et si besoin une étude d’ADN.

 

La Fondation NRJ




La Fondation NRJ attribue chaque année un Prix scientifique de 100000 euros, destiné à récompenser et à encourager une équipe française ou européenne, travaillant dans une institution publique ou privée, et ayant acquis une notoriété internationale dans le domaine des neurosciences. Le thème choisi pour le Prix scientifique 2013 est "Génétique des maladies dégénératives".

http://fondation.nrj.fr/

Communiqué